Важная роль в патогенезе НДЗ, ассоциированных с FUS, отводится нарушениям работы митохондрий. Поскольку они являются главным источником АТФ в клетках головного мозга, изменения в образовании и потреблении данного макроэрга представляются наиболее вероятными причинами гибели клеток. Однако в условиях тех или иных патологий механизмы развития нарушений могут различаться. Большой интерес в этом плане представляют заболеваний различного фенотипа, связанные с одинаковыми мутациями, в частности, БАС и ЛВД, которые развиваются на фоне нарушений гена белка FUS.

Шитикова Е.Ю., Долгих А.И., Баженов П.А. (науч. рук. Винокуров А.Ю.) Уровень экспрессии аберрантного гена FUS[1-359] влияет на выживаемость клеток головного мозга при блокировании синтеза АТФ // Сборник тезисов докладов конгресса молодых ученых. Электронное издание. – СПб: Университет ИТМО, [2023]. URL: https://kmu.itmo.ru/digests/article/11740